Учёные объяснили роль клеточных сенсоров в пороках сердца

Исследователи Копенгагенского университета описали механизм, который помогает клеткам правильно формировать сердце. Работа опубликована в журнале PLOS Biology.

Ключевую роль в этом процессе играют первичные реснички — небольшие отростки на поверхности клеток. Они воспринимают химические сигналы и передают команды, регулирующие развитие сердечной мышцы. В составе этой системы учёные выделили белки TAK1, TAB2 и PKA-Cα. Мутации, нарушающие их работу, могут приводить к сбоям передачи сигналов и неправильному формированию органа.

Выводы основаны на анализе генетических данных тысяч пациентов и лабораторных экспериментах. На модели данио-рерио исследователи показали, что аналогичные изменения ослабляют сердечную мышцу и замедляют её развитие. В работе также использовали человеческие клетки и мышиные стволовые клетки.

По оценкам авторов, ежегодно врождённые пороки сердца выявляют примерно у 2,3–2,5 млн детей. Профессор Ларс Аллан Ларсен отметил значение найденного механизма для понимания причин таких нарушений. Сёрен Творуп Кристенсен добавил, что сбои в работе ресничек могут затрагивать развитие мозга, почек и скелета. Учёные подчёркивают: полученные в клеточных и лабораторных моделях результаты ещё не отражают всей сложности процессов в организме человека, но в будущем могут помочь точнее выявлять группы риска при редких генетических заболеваниях.